A través de Discapnet, descubrimos qué es el Síndrome de West, cómo se manifiesta, todo sobre su diagnóstico, pronóstico, tratamiento y muchas cosas más.
SÍNDROME DE WEST
Descripción
El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama “Encefalopatías epilépticas catastróficas”. Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad. Se pueden distinguir dos grupos de pacientes:
1. Sintomático: hay previamente signos de afección cerebral o por una causa conocida.
2. Criptogénico: ausencia de signos de afección cerebral previa y causa desconocida
Los espasmos infantiles son diferentes en cada niño, las causas pueden ser diferentes, por lo que las pruebas diagnósticas y el tratamiento va a tener que ser individualizado.
Causas
La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Existen otros casos cuya causa es desconocida (llamados criptogénicos), pero estos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se puede conocer. Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West:
✓ Isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
✓Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola y los citomegalovirus.
✓ Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
✓ Desórdenes metabólicos: no es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.
✓ Otras causas de origen infeccioso, como el herpes.
✓ Una enfermedad llamada esclerosis tuberosa, que es una afección congénita del cerebro que se caracteriza por la presencia de numerosos nódulos y que clínicamente se manifiesta por trastornos mentales, ataques epilépticos y, a veces, tumores en la piel, riñones, etc.
Epidemiología
Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente a varones. La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.
Síntomas
Los síntomas típicos son:
✓ Espasmos flexores, extensores y mixtos. Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión.
La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de:
- Alteraciones respiratorias.
- Gritos.
- Rubor.
- Movimientos oculares.
- Sonrisa.
- Muecas.
✓ Retraso psicomotor. Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:
- Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).
- Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia).
- Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo).
- Microencefalia (cabeza pequeña).
✓ Electroencefalograma característico: enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce por hipsarritmia.
En el curso del proceso, los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y seguimiento ocular. Se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono muscular y si la situación se prolonga, el deterioro es importante. Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes que los espasmos; estos casos, en general, se consideran como probablemente sintomáticos.
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